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Capítulo 14: El sueño y sus alteraciones

(Continúa)

Raúl Alvarado Calvillo
Clínica de Sueño del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velazco Suárez; y Clínica de Sueño Hospital Ángeles de las Lomas.  

 José Luis Jurado Rosado
Mtro. en Psicobiología, UNAM; fue Investigador del Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía Manuel Velazco Suárez; del Instituto Nacional de Psiquiatría Ramón de la Fuente Muñiz e Investigador Nacional del Sistema Nacional de Investigadores, actualmente ejerce en forma privada.

 Los primeros estudios del sueño fueron realizados a partir de las observaciones de los cambios motores y posturales así como de la introspección de los fenómenos oníricos tanto en pacientes como en sujetos sanos (Maury, 1848; Piéron, 1913; Freud, 1924). En el hombre y en los primates superiores el sueño se caracteriza por una ocurrencia periódica ligada al periodo luz–obscuridad que a su vez está ligado a la actividad–reposo, lo que lo define como un fenómeno circadiano. El sueño es un estado regular, recurrente y reversible en el que se presenta un gran aumento del umbral de respuesta a estímulos externos y una marcada atonía muscular generalizada lo que obliga al individuo a adoptar la posición yacente con las variantes más comunes que son boca arriba, de lado y boca abajo y otras posiciones más que son inherentes a cada individuo durante el sueño. Los párpados se mantienen generalmente cerrados, se observan movimientos aislados y fásicos de las extremidades, así como poca o nula respuesta sensorial al entorno y simultáneamente ocurren muchos cambios fisiológicos en la respiración, la función cardiaca, la temperatura, la secreción hormonal y la presión sanguínea.
 
A esta función se le dedica una gran parte de la existencia, que de manera general se estima en una tercera parte de la vida, es decir, que un individuo de 60 años habrá pasado durmiendo 20 años. Sin embargo, considerando el carácter ontogenético y no únicamente la etapa de la madurez, nos sorprendería saber que en realidad, con algunas excepciones, son dos quintas partes del tiempo de la vida de un individuo las que dedica a dormir, entonces como resultado el mismo individuo 24 años de su vida los ha pasado durmiendo. Durante el desarrollo ontogenético el sueño presenta cambios importantes  entre el niño y el adulto referidas principalmente al tiempo total de sueño. Los niños entre 3 y 5 meses de edad duermen poco más de 16 horas y los adultos entre 19 y 30 años de edad alrededor de 8 horas diarias.

Numerosas descripciones clínicas se anticiparon al reporte formal de la fase del sueño en la que se presentan movimientos oculares rápidos o Fase MOR. Griesinger (1868) sugirió que las ensoñaciones se encontraban asociadas a movimientos oculares. Freud (1895) mencionó que la mayoría de los músculos del cuerpo se encontraban muy relajados durante las ensoñaciones. MacWilliam (1923) distinguió dos “tipos” de sueño: el “sueño inquieto” al que asoció aumento de la presión sanguínea y del pulso cardiaco y cambios en la frecuencia respiratoria; y el “sueño quieto”, probablemente al sueño de ondas lentas o No MOR.

Es evidente que el enfoque meramente conductual del sueño, aunque arrojaba datos interesantes, era insuficiente para estudiarlo y entenderlo. Pierón (1913) y Legendre (Legendre y Pierón, 1913) utilizando la técnica de transfusión de líquido cefalorraquídeo de animales privados de sueño que era infundido a animales receptores controles, observaron que en estos últimos, se inducía fácilmente el sueño, atribuyeron un carácter bioquímico a los proceso del sueño.  

Los experimentos de estimulación eléctrica (Parmeggiani, 1962), la aplicación tópica de substancias químicas (Hernández-Peón, 1965) y lesiones circunscritas bien controladas del Sistema Nervioso Central (Nauta, 1946; McGynty y Sterman, 1968), generaron el convencimiento unánime de que la vigilia y el sueño no se debían al estado funcional de una sola estructura cerebral, sino que eran resultado de la actividad dinámica y equilibrada de un sistema extenso y complejo.  

Posteriormente, Pappenheimer y col. (1967) haciendo perfusiones de líquido cefalorraquídeo de animales deprivados de sueño por medio de una cánula al sistema ventricular de gatos controles inducía signos clínicos de sueño, lo que les permitió sugerir la presencia de una toxina de sueño o hipnotoxina. Posteriormente Kruger y col. (1980, 1982), aislaron de la orina humana una substancia inductora de sueño a la que llamaron “Factor S”.

Probablemente uno de los investigadores que mayormente enfatizó el carácter neuroquímico de los procesos del sueño ha sido Jouvet (1969; 1972), quién postuló la teoría monoaminérgica del sueño. Delorme (1966) demostró que un incremento de la serotonina cerebral (5HT) mediante la administración de su precursor produce un incremento del sueño de NMOR. Contrariamente, la depleción de la serotonina cerebral por inhibición de su síntesis mediante para-cloro-fenilalanina (PCPA)  provoca un insomnio total el cual es reversible por una inyección secundaria del precursor de la serotonina. El sueño MOR también se disminuye o suprime por la inhibición de la síntesis de 5HT con PCPA o por el impedimento del metabolismo de 5HT con un inhibidor de la mono amino oxidasa. De acuerdo a los modelos neurofarmacológicos, el sueño NMOR depende de la síntesis y liberación de 5HT y el sueño MOR lo es de tres eslabones químicos; la desaminación desoxidativa de 5HT por mono amino oxidasa, la acción de acetil colina y la liberación de noradrenalina.

A partir de estudios electroencefalográficos (EEG), Aserinsky y Kleitman (1953) demostraron la existencia de un estado de sueño que se caracteriza por la aparición de movimientos oculares rápidos y conjugados y un patrón de EEG de baja amplitud y frecuencias de 7 a 8 y de 15 a 20 ciclos por segundo. Además, a esta fase particular del sueño asociaron un incremento de la frecuencia respiratoria. Observaron que cuando los sujetos eran despertados en el momento en el que se presentaba esta fase, un alto porcentaje de ellos reportaba tener ensoñaciones en las que casi siempre se involucraban imágenes visuales. En contraste, al despertar a los  los sujetos en otra fase distinta a esta, sólo el 10% reportó estar teniendo ensoñaciones en ese momento y el 9% reportó haber tenido ensoñaciones previamente.  


Autores como Oswald (1962) y Jouvet (1962), enfatizaron el concepto de que el sueño no era un proceso unitario, sino que estaba compuesto por el sueño MOR y el NMOR, con diferencias fundamentales en parámetros fisiológicos, permitiendo así que el sueño MOR, el NMOR y la vigilia fueran consideradas como tres estados de conciencia diferentes.  

Los estudios electrofisiológicos del ciclo sueño-vigilia han permitido diferenciar claramente los estados de actividad y reposo, es decir vigilia-sueño, incluso hacer una diferenciación detallada del propio sueño. Esta diferencia se ha basado principalmente en el registro de la actividad electroencefalográfica, principalmente de los ritmos de las bandas alfa, beta, delta, theta y en algunos ritmos de origen central como la actividad vertex, kapa y sigma, así como el de la actividad muscular y la que se genera por los movimientos oculares. Con el tiempo estos registros polisomnográficos se han enriquecido agregando otras variables electrofisiológicas como el electrocardiograma, la respiración plestismograma, etc.  

Durante los primeros años posteriores a la descripción del sueño del sueño MOR, tres hallazgos en particular ayudaron al entendimiento de la fisiología del sueño; primero, la descripción de la presentación en forma cíclica de la fase de sueño MOR durante la noche, la cual se presenta con intervalos muy regulares cercanos a los 90 minutos en el hombre (Dement y Kleitman, 1957a). Además Dement y Kleitman (1957a y 1957b) propusieron un sistema de clasificación en el que se diferenciaba el sueño MOR del no MOR (NMOR); segundo, el reporte de Jouvet y Michel (1959), de la presencia de una marcada atonía muscular durante el sueño MOR en el gato, hallazgo que más tarde fue confirmado en humanos por Ralph Berger (1961); y tercero, el hallazgo en el gato de la actividad fásica “Ponto-Genículo-Occipital” la que se observaba concomitantemente 20 ó 30 segundos antes de la aparición de esta fase (Jouvet y Michel, 1959).

Más tarde, una clasificación de la arquitectura del sueño generó una división de cuatro estadios o fases del sueño NMOR, propiciándose la edición de un manual para estandarizar el estudio del sueño (Rechtschaffen y Kales, 1968) el cual tiene aceptación general por parte de los estudiosos del sueño hasta la fecha.  

El trabajo de Teri J. Barkoukis y Susanna Von Essen proporciona un excelente resumen de las características del sueño. En niños mayores de tres meses y en adultos, el sueño normalmente se inicia con sueño NMOR seguido con ciclos de sueño MOR, este último ahora llamado estadio R, con intervalos aproximados de 90-100 minutos. El primer periodo REM inicia aproximadamente a los 90-100 minutos después de iniciado el sueño. Los adultos jóvenes tienen 4-5 periodos MOR durante la noche. Es anormal en un adulto iniciar el sueño con REM pero en niños esto es normal antes de los 3 meses de edad. Las circunstancias que pueden ocasionar inicio del sueño en MOR pueden incluir privación de sueño, cambiar en un viaje más de tres husos horarios, la narcolepsia o por medicación como los antidepresivos tricíclicos y otros antidepresivos, horarios de trabajo y pacientes con apnea que presentan desaturación relacionada con el sueño.

A pesar de que los husos de sueño comienzan a aparecer alrededor de las 6-8 semanas de vida, el NMOR no se define claramente en los estadios específicos hasta los 3-6 meses de edad. Es hasta entonces que el NMOR se desarrolla del sueño quieto (por su patrón electroencefalográfico)  y MOR (sueño activo) en niños. El sueño MOR y el sueño NMOR son casi iguales en niños, sin embargo el sueño MOR en adultos jóvenes tiene una proporción del 20-25%.  

El 75-80% del sueño NREM en adultos se divide en 3 estadios, N1 a N3 con sueño progresivamente más profundo con base en el umbral al despertar. La N3 también ha sido referida como sueño de ondas lentas o sueño delta (importante para la consolidación de la memoria a largo plazo) se incrementa durante la pre-adolescencia. El sueño de ondas lentas tiene su máxima disminución durante la segunda década de la vida al mismo tiempo que el estadio N2 incrementa su proporción a niveles del adulto, alrededor del 45-55% del sueño. El sueño NMOR predomina en la primera mitad del sueño al nivel previo de vigilia, que puede ocasionar varios grados de “presión del sueño” o disparador del sueño. El sueño MOR predomina en la segunda mitad del sueño y está ligada a ritmos circadianos.

Los cambios relacionados con la edad en la arquitectura del sueño generalmente ocurren alrededor de los 60 años y muy pocos cambios suceden después. En general, conforme la persona envejece habrá una reducción de la eficiencia del sueño, con mayor dificultad para iniciarlo, así como para mantener su calidad y habrá una reducción en la duración del mismo. En esta etapa de la vida hay una disminución en las ondas lentas y el sueño MOR. Despertares más temprano y despertares frecuentes ocurrirán en sujetos sanos añosos, probablemente más como resultado de influencias homeostáticas que ritmos circadiano.

Se han descrito cambios en el sueño relacionados con el género. Las mujeres premenopáusicas muestran una tendencia a tener un sueño más eficiente que los hombres, a pesar de tener más quejas subjetivas. Las mujeres tienen delta más poderoso que los hombres y también tienen latencias de sueño más cortas y tiempos totales de sueño más prolongados. Las mujeres post menopáusicas, sin embargo, reducen su eficacia de sueño, principalmente cuando presentan síntomas vasomotores, bochornos y sudoración nocturna. Hay cambios en sueño NMOR por influencia de la altitud en sujetos sanos, no así en lo que se refiere a sueño MOR.  

Al examinar las funciones del sueño se concluye que tiene una función restauradora y homeostática y tener un papel importante en la termorregulación y la conservación de la energía. El NMOR aumenta con el ejercicio y la inanición lo que puede determinar su papel en el metabolismo.  

La privación prolongada de sueño produce alucinaciones y delirios y la privación selectiva del sueño MOR produce irritabilidad y letargia. En experimentos con ratas, la privación de sueño produce debilidad, lesiones de la piel, incremento de ingesta calórica, pérdida de peso aumento del gasto de energía, disminución de la temperatura corporal y muerte.  

Las necesidades de sueño nocturno pueden variar entre los individuos; algunos con 6 o menos horas se sienten funcionalmente bien y otros requieren más de 9 horas. Aunque al parecer ambos grupos son normales se han reportado diferencias de la personalidad entre ambos. En general, se requiere dormir más con el trabajo físico, ejercicio, enfermedad, embarazo, estrés mental y general, aumento de la actividad mental. Los periodos de sueño MOR aumentan tras estímulos psicológicos fuertes y después de consumir fármacos que disminuyen las catecolaminas cerebrales.  

Como se observa en este breve resumen, en el último siglo se avanzó significativamente en la comprensión del sueño, sin embargo falta un gran trecho para entender mejor sus funciones, sus mecanismos y sus diversas manifestaciones patológicas.

Los Trastornos del sueño

En los últimos años se ha incrementado el interés en los trastornos del sueño por médicos, psicólogos y odontólogos, ya que los trastornos del sueño incluyen todas las especialidades de las áreas de la salud. Uno de los avances más importantes en el campo, ha sido el desarrollo y evolución de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (CITS). La primera Clasificación Diagnóstica de los Trastornos del Sueño fue publicada en 1979, organizó los trastornos del sueño en categorías que formaron la base de los actuales sistemas de clasificación. En 1990, la CITS se produjo después de un proceso de 5 años iniciado por la American Sleep Disorders Association (ASDA) y dio lugar a la Clasificación Internacional de Trastornos del Sueño: Manual Diagnóstico y Codificación. La CITS permitió mejorar la comunicación internacional en la investigación de los trastornos del sueño. En el 2003, la ASDA inició el proceso de revisión completo y actualización de la CITS, el texto resultante, la CITS-2, fue publicada en 2005 y enumeró más de 90 trastornos del sueño, presentados en detalle y con texto diagnóstico descriptivo que incluyó criterios diagnósticos específicos. Recientemente, se desarrolló la CITS-3 (2014) que incluye siete categorías principales: (1) Insomnio; (2) Trastorno Respiratorios asociados al sueño; (3) Hipersomnias de origen central; (4) Trastornos del ritmo circadiano sueño-vigilia; (5) Parasomnias; (6) Trastornos del movimiento relacionados al sueño; (7) Otros trastornos del sueño.

Los trastornos adicionales relacionados con el sueño se clasifican en dos apéndices: (A) Desórdenes médicos y neurológicos asociados con el sueño; y (B) Trastornos  del  sueño  inducidos  por  substancias.  


Insomnio

 El insomnio se define por la dificultad repetida para iniciar y continuar el sueño. Los períodos prolongados de vigilia nocturna y/o la cantidad insuficiente de sueño nocturno se acompañan de quejas diurnas que se caracterizan por percepción de mala calidad o de sueño "no reparador", incluso aun cuando se percibe como normal o adecuada la cantidad del sueño. El insomnio crónico puede ser dividido en dos subtipos: primario o secundario. El primario puede tener factores intrínsecos y extrínsecos que intervienen en la etiología. Las formas secundarias ocurren cuando el insomnio es síntoma de una enfermedad médica o psiquiátrica, por otros trastornos del sueño, o por el uso de sustancias. Se ha recomendado un nuevo término, el insomnio comórbido, debido a la incapacidad para obtener conclusiones sobre la naturaleza de las asociaciones secundarias o la dirección de la causalidad en el insomnio secundario. Además, se cree que el uso del término secundario trivializa la importancia del insomnio comórbido y promueve potencialmente el infratratamiento. El insomnio comórbido es la forma más frecuente de insomnio crónico (Thorpy, 2012). El insomnio secundario puede ser comórbido con otro trastorno médico o psiquiátrico, o con el consumo de sustancias.

Existen seis tipos principales de insomnio crónico puede tipificarse en:

• Insomnio Psicofisiológico que es una forma frecuente de insomnio que dura al menos 1 mes y se caracteriza por un nivel de excitación elevado, con asociaciones aprendidas que no permiten el sueño. Hay preocupación excesiva por la incapacidad para dormir. El condicionamiento negativo del sueño juega un papel importante en su etiología.

• Insomnio idiopático o de inicio en la infancia, es una forma de insomnio de larga duración y con inicio insidioso. No hay factores asociados al inicio, es persistente y sin períodos de remisión.

• Insomnio paradójico es una queja de insomnio severo y constante que ocurre sin evidencia de alteración objetiva del sueño y sin deterioro diurno equivalente a la severidad del insomnio que se reporta. El paciente a menudo reporta dormir poco o nada por las noches. Se cree que ocurre en hasta el 5% de los pacientes insomnes.

• Insomnio por mala higiene de sueño, asociada con actividades incompatibles con el sueño de buena calidad y con el estado de alerta durante el día. Las actividades incluyen la aparición irregular de sueño y vigilia; realizar actividades antes de dormir que estimulan y alertan; ingerir sustancias que afectan el sueño (alcohol, cafeína y tabaco). Estas prácticas no necesariamente causan alteración del sueño en otras personas. Por ejemplo, horario irregular para dormir y despertar, que es decisivo en la producción del insomnio. Insomnio conductual de la infancia incluye dos tipos, el trastorno de sueño por falta de límites, donde el niño se niega a ir a dormir y se elimina cuando el cuidador impone límites en el horario de sueño. El 2º, el trastorno de asociación al inicio del sueño, se produce cuando hay asociaciones inadecuadas al sueño, como mecerse, ver televisión, dormir con un objeto, o condiciones ambientales, como habitación iluminada o un lugar alternativo para dormir. Los insomnios secundarios son: Insomnio debido a fármaco o sustancia se diagnostica cuando existe dependencia o uso excesivo de una sustancia (alcohol, droga recreativa, cafeína) que se asocia con la aparición del insomnio. El insomnio puede estar asociado con la ingestión o suspensión de la sustancia.

•Insomnio debido a condición médica se diagnostica cuando un trastorno médico o neurológico da lugar al insomnio y el Insomnio debido a trastorno mental subyacente.

•Insomnio de corta duración o de ajuste es el insomnio asociado a un factor de estrés específico. El agente estresante puede ser psicológico, fisiológico, ambiental o físico. Este trastorno dura un corto período, generalmente días a semanas, aunque puede resolverse hasta en un período de menos de tres meses. Generalmente se resuelve cuando el factor estresante ya no está presente.

 El último apartado de esta categoría es el de síntomas aislados y variantes normales que incluye al durmiente corto, que es la persona con patrón sistemático de 5 horas o menos de sueño al día. En los niños, el sueño puede ser de 3 horas o menos de lo normal para su edad. También se incluye el tiempo excesivo en cama, que son personas que permanecen acostadas por períodos prolongados, que afectan al sueño nocturno.

Trastornos respiratorios  relacionados  con  el  sueño 

Se caracterizan por respiración desordenada durante el sueño. El síndrome de apnea obstructiva del sueño, es un trastorno otorrinolaringológico en el que hay obstrucción de la vía aérea superior (VAS) que resulta suspensión respiratoria, que aumenta el esfuerzo respiratorio y provoca microdespertares. Se incluyen:

• La apnea obstructiva del sueño de adultos que se caracteriza por episodios repetidos de cese de la respiración (apnea) de 10 o más segundos. Estos eventos se asocian o no con desaturación de oxígeno en sangre. La obstrucción parcial de la VAS (hipopnea), siempre debe acompañarse por desaturación de oxígeno. El ronquido y la interrupción del sueño son típicos y comunes. Pueden presentar quejas de insomnio nocturno y/o somnolencia excesiva diurna. Se requieren cinco o más eventos respiratorios (apneas, hipopneas) por hora de sueño para establecer el diagnóstico.

• La apnea obstructiva del sueño pediátrica se caracteriza por rasgos similares al adulto, pero no se producen activaciones corticales, posiblemente debido al umbral de excitación más alto. Se requiere para el diagnóstico un evento obstructivo, de al menos dos ciclos respiratorios de duración, por hora de sueño.

• Los síndromes de apnea central incluyen aquellos en los que el esfuerzo respiratorio está ausente de manera intermitente o cíclica por disfunción del sistema nervioso central. Dos formas principales de la apnea central se asocian a causas patológicas o ambientales, como la respiración con patrón tipo Cheyne-Stokes o  la respiración periódica por altitud elevada. La apnea central del sueño con patrón de respiración tipo Cheyne-Stokes se caracteriza por apneas y/o hipopneas recurrentes que alternan con hiperpnea prolongada en la que la amplitud respiratoria aumenta y se desvanece en un patrón crescendo-decrescendo. Este patrón se presenta sólo en el sueño sin movimientos oculares rápidos (NREM o sueño N) y no en el sueño con movimientos oculares rápidos (REM o sueño R).  Se observa típicamente en trastornos médicos como insuficiencia cardiaca, enfermedad cerebrovascular, e insuficiencia renal.

• La apnea central del sueño con respiración periódica a gran altitud se caracteriza por ciclos de apnea e hiperpnea con apnea asociada a la ausencia de esfuerzo respiratorio. La duración del ciclo es típicamente entre 12 y 34 segundos. La mayoría de la gente va a tener este patrón en altitudes superiores a 7,600 msnm, y algunos en altitudes más bajas.

• La apnea central del sueño debida a condición médica sin patrón Cheyne-Stokes es el diagnóstico que aplica a  pacientes que tienen lesiones del tallo cerebral de causa vascular, neoplásica, degenerativa, desmielinizante, o de origen traumático.

• Una forma secundaria de la apnea central del sueño debida a drogas es más comúnmente asociada al consumo de opiáceos a largo plazo. Estas sustancias causan depresión respiratoria actuando sobre los receptores μ a nivel del bulbo ventral.

• La apnea central del sueño primaria es una enfermedad de causa  desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes de cese de la respiración durante el sueño sin esfuerzo respiratorio asociado. Se puede acompañar de somnolencia excesiva diurna, insomnio, o dificultad para respirar durante el sueño. El paciente no debe tener hipercapnia (presión parcial de CO2 > 45 mm de Hg). Se requieren cinco o más episodios de apnea por hora de sueño en  la polisomnografía. La Apnea central del sueño primaria de la infancia es el trastorno del control respiratorio más frecuente en recién nacidos prematuros (apnea del prematuro), pero puede ocurrir en bebés predispuestos (apnea de la infancia). Esto puede ser un patrón de desarrollo, o secundaria a otros trastornos médicos. Se requiere una pausa respiratoria de 18-20 segundos para establecer el diagnóstico.

Los síndromes de hipoxemia por hipoventilación relacionados al sueño son  un grupo de trastornos que producen hipoxemia e hipercapnia durante el sueño. El síndrome de hipoventilación obesidad (SHO) se describió originalmente en 1955, en sujetos con obesidad, hipercapnia crónica diurna (PaCO2>45 mmHg), hipoxemia, policitemia, hipersomnolencia, falla ventricular derecha y pruebas de función pulmonar con leves o sin alteraciones. El trastorno de hipoventilación alveolar idiopática relacionada con el sueño no obstructiva se caracteriza por disminución de  ventilación alveolar con desaturación de oxígeno en pacientes con mecánica pulmonar normal. El síndrome de hipoventilación alveolar central congénita es un fracaso del control central automático de la respiración en niños que no respiran espontáneamente o respiran superficialmente y de forma errática. La hipoventilación relacionada al sueño debida a condición médica es un grupo que se aplica a trastornos neuromusculares o de la pared torácica o cifoescoliosis, incluye anomalías pulmonares por patología vascular, obstrucción de las vías respiratorias inferiores.

El último apartado de esta categoría es el de Síntomas Aislados y Variantes Normales que incluye al Ronquido y la Catatrenia. El  Ronquido se diagnostica cuando el sonido es preocupante para el paciente, compañero de cama u otros. El diagnóstico se realiza cuando el ronquido no se asocia con insomnio o somnolencia excesiva. Roncar no sólo puede conducir a la alteración de la salud, puede ser una causa de problemas familiares y sociales y puede perturbar el sueño del compañero de cama. La Catatrenia (gemidos relacionados con el sueño) es un trastorno poco común en el que hay gemidos espiratorios que se producen durante el sueño, es crónico. La persona afectada a menudo es inconsciente del gemido. El trastorno es raro y la  fisiopatología desconocida.  

Hipersomnias  de  Origen   Central

Las hipersomnias son trastornos del sueño cuya queja principal es la somnolencia excesiva diurna y la causa del síntoma primario no se debe a alteraciones del sueño nocturno o por ritmos circadianos alterados.

• La somnolencia diurna se define como la incapacidad para mantenerse despierto durante los períodos de vigilia diurna, resultando en sueño en períodos no deseados. Otros trastornos del sueño pueden estar presentes, pero primero deben ser tratados con eficacia.

• La narcolepsia tipo 1 (con cataplejía) exige la documentación de historia definida de cataplejía. Este diagnóstico puede ser confirmado por estudios de latencias múltiples al sueño de ≤ 8 minutos y 2 o más períodos del sueño R al inicio, o niveles de hipocretina en líquido cefalorraquídeo < 110 pg/ml.

• El diagnóstico de narcolepsia tipo 2 (sin cataplejía) se hace cuando la cataplejia no está presente, pero hay parálisis de sueño, alucinaciones hipnagógicas, o evidencia positiva en la prueba de latencias múltiples al sueño.

• La hipersomnia idiopática es la forma clásica que se caracteriza por un importante episodio de sueño de por lo menos 10 horas de duración. Presentan aún somnolencia excesiva con siestas no deseadas que son típicamente no reparadoras.

• El síndrome de Kleine-Levin se asocia a episodios recurrentes de somnolencia y sueño prolongado, en por lo menos dos ocasiones de 2 días a 5 semanas cada uno. Con desordenes de alimentación, hipersexualidad y cambios de humor. Hay otra forma de síndrome de Kleine-Levin relacionado a la menstruación.

Las Hipersomnias secundarias son:

• Hipersomnia debida a condición médica causada por trastorno médico o neurológico. La cataplejía y otras características de  narcolepsia no se presentan.
• Hipersomnia debida a drogas. Se diagnostica cuando la queja es secundaria al uso actual o pasado de drogas.

• Hipersomnia asociada con trastornos psiquiátricos. Es la somnolencia excesiva que se asocia con problemas de salud mental.

• Síndrome de sueño insuficiente. Somnolencia diurna que aparece en individuos que, persistentemente, no logran dormir la cantidad de sueño diario suficiente para mantenerse alerta en la vigilia. Sufren privación de sueño en forma crónica.  

• Durmiente con sueño largo. Es la persona que duerme en el día más que la persona típica. El sueño es normal en arquitectura y calidad. Por lo general duermen durante 10 horas o más para calificar en este diagnóstico. Los síntomas de somnolencia excesiva aparecen si no obtiene esa cantidad de sueño.

Trastorno  del  ritmo  circadiano del  sueño

Comparten una base cronofisiopatológica subyacente común. La característica de estos trastornos es el desajuste persistente o recurrente entre el patrón de sueño del paciente y el que se considera como norma social. Las conductas desadaptativas influyen en la gravedad de estos trastornos. El problema subyacente en la mayoría de estos trastornos es que el paciente no puede dormir cuando lo desea. Puede quejarse de insomnio o somnolencia excesiva. En el trastorno de fase retrasada del sueño, que se observa con mayor frecuencia en adolescentes, se caracteriza por retraso en la fase del sueño con relación al tiempo de sueño deseado y el tiempo de vigilia, mientras que trastorno de fase adelantada de sueño es visto en personas mayores y se caracteriza por avance en la fase de sueño con  relación al tiempo de sueño deseado y el tiempo de vigilia. En el ritmo irregular del ciclo sueño-vigilia hay falta de ritmo circadiano sueño-vigilia definido, es más frecuente en ancianos institucionalizados y se asocia con falta de luz y actividad, relaciones sociales y sincronización. El trastorno por horario laboral cambiante se caracteriza por quejas de insomnio o somnolencia excesiva que se producen en relación con el trabajo de horas que se programan durante el período de sueño habitual. El Jet lag tiene que ver con falta de coincidencia temporal entre el momento del ciclo de sueño-vigilia generado por el reloj circadiano endógeno producido por un cambio rápido en las zonas horarias. La gravedad de la enfermedad está influenciada por el número de zonas de tiempo cruzado y la dirección del desplazamiento, con los viajes hacia el este, por lo general es más perjudicial.

Parasomnias. 

Las parasomnias son eventos fisiológicos o conductuales indeseables que acompañan al sueño. Son trastornos sin anormalidades de losresponsables del sueño-vigilia per se, pero se producen predominantemente durante el sueño. Las parasomnias consisten en movimientos anormales relacionados con el sueño, conductas, emociones, percepciones, ensoñaciones y de la función autonómica del sistema nervioso. Son trastornos de la activación, activación parcial, y de la transición del sueño a la vigilia. Muchas parasomnias son manifestaciones de activación del sistema nervioso central. Cambios en el sistema nervioso autónomo y la activación de músculos esqueléticos son las características predominantes. Las parasomnias ocurren a menudo en combinación con otros trastornos del sueño como el síndrome de apnea obstructiva del sueño. No es raro que varias parasomnias se produzcan en el mismo paciente.

Las parasomnias, llamadas trastornos del despertar, típicamente se han asociado con el despertar del sueño N. El despertar confuso se caracteriza por confusión mental o comportamiento confuso que se produce durante o después del despertar. Son comunes en niños y pueden ocurrir no sólo del sueño nocturno, sino también durante siestas en  el día. Pueden ocurrir en asociación con el síndrome de apnea obstructiva del sueño.
El sonambulismo es una serie de comportamientos complejos que se producen con despertares repentinos de sueño de ondas lentas (fase N3) y pueden sentarse, caminar durante un estado de conciencia alterado.

 Los terrores nocturnos también se producen del sueño de ondas lentas (N3) y se inician con un grito o chillido intenso acompañado por activación del sistema nervioso autónomo y manifestaciones de miedo intenso. Es difícil que puedan despertar del episodio y si lo logran pueden estar confundidos y a la mañana siguiente tienen amnesia al episodio. Estos dos trastornos pueden coexistir y a veces pueden mezclarse y ser

difíciles de distinguir. Un trastorno de la alimentación relacionado al sueño implica comer y beber en episodios recurrentes durante un despertar del sueño nocturno. La conducta alimentaria es incontrolable, y con frecuencia el paciente no es consciente de la conducta hasta la mañana siguiente. Se puede asociar con sonambulismo y puede ser inducida por fármacos.

En las parasomnias asociadas al sueño R, se considera que algún mecanismo fisiopatológico relacionado con esta fase del sueño, podría ser la base de estos trastornos. Incluye, el Trastorno de conducta del sueño R (RBD, de las siglas en ingles de Rem Behavior Disorder) presentan conductas asociadas con la actividad onírica, como si actuaran sus sueños.  Pueden presentar interrupciones del dormir y en ese momento se dan cuenta que actúan sus sueños. Con frecuencia, la actividad onírica y el comportamiento asociado son violentos, de persecución, con animales que lo atacan y el paciente se defiende, por lo cual pueden autolesionarse o causar daños al compañero de cama. El trastorno puede ocurrir también en la narcolepsia, y muchos pacientes con enfermedad de Parkinson tienen RBD. También ocurre en otras enfermedades neurodegenerativas del tipo de las sinucleinopatías. Puede preceder por varios años la aparición de una enfermedad neurodegenerativa,  especialmente en hombres mayores de 50 años.

La parálisis aislada recurrente del sueño puede presentarse al inicio del sueño o al despertar, y se caracteriza por incapacidad para realizar movimientos voluntarios. La respiración por lo general no está afectada. Las experiencias alucinatorias a menudo acompañan a la parálisis.

Trastorno por pesadillas se caracteriza por ensoñaciones molestas, terroríficas, recurrentes que se producen en el sueño R, y dan lugar a despertar con ansiedad intensa, miedo, u otros sentimientos negativos.

En otras parasomnias se incluyen:
 
El síndrome de explosión cefálica  que se caracteriza por un fuerte ruido o sentir una violenta explosión que se produce en la cabeza mientras el paciente está dormido o al despertarse en la noche.
Alucinaciones relacionadas al sueño son predominantemente visuales y ocurren antes del inicio de sueño o al despertar.
Enuresis es la micción involuntaria recurrente que se produce durante el sueño. La enuresis es considerada primaria en un niño que nunca ha estado seco durante 6 meses o más; de lo contrario, se llama secundaria. Parasomnia debida a condición médica, es la manifestación de una parasomnia asociada con trastorno médico o neurológico subyacente.
Parasomnia debida a drogas es una parasomnia que tiene estrecha relación temporal con el consumo de un fármaco o sustancia biológica.
Finalmente, en variantes normales se encuentra el somnioloquio (hablar dormido) puede ser idiopático o asociado con otros trastornos del sueño como RBD o trastorno alimentario relacionado al sueño.

Trastornos del  Movimiento relacionados al  sueño

Se caracterizan por movimientos relativamente simples que perturban el sueño, por lo general son estereotipados. Síndrome de piernas inquietas son molestias en las piernas con necesidad imperiosa de levantarse y moverlas. Se incrementan en reposo e inician en la tarde/noche. Al caminar o mover las piernas se alivia la molestia. Movimientos periódicos de las extremidades a menudo se asocian al anterior, pero puede ocurrir en forma independiente. Son movimientos repetitivos de las extremidades altamente estereotipados que ocurren durante el sueño. Calambres nocturnos son contracciones musculares intensas, repentinas y dolorosas que ocurren en pantorrillas o en pequeños músculos de los pies. Comúnmente ocurren durante el sueño y pueden alterarlo.
Bruxismo relacionado al sueño se caracteriza por apretamiento dental durante el sueño que puede dar lugar a despertares. A menudo, es suficientemente grave o frecuente para dar lugar a síntomas como dolor de la articulación temporomandibular, fracturas o desgaste dental.

Los movimientos rítmicos son estereotipados, rítmicos y repetitivos que ocurren durante el sueño ligero e involucran movimientos de la cabeza, el cuerpo o las extremidades. Por lo general ocurre en niños, pero también puede presentarse en adultos. Si son violentos pueden causar lesiones cefálicas, cervicales y en extremidades. El trastorno del movimiento rítmico también puede ocurrir durante la vigilia, sobre todo en personas con retraso mental. Mioclonus benigno de la infancia son sacudidas mioclónicas que se producen durante el sueño en bebés. Por lo general, ocurre desde el nacimiento hasta los 6 meses. Es benigno y se resuelve espontáneamente. Mioclonus propioespinal al inicio del sueño son espasmos musculares repentinos y recurrentes en la transición de vigilia a sueño. Puede inducir  insomnio  inicial  severo.

Trastorno del movimiento debido a condición médica, que se produce por trastorno médico o psiquiátrico. Los movimientos debidos a droga o sustancia biológica es el trastorno del movimiento, que parece tener como base el consumo de dichos ingredientes. En síntomas aislados y variantes normales encontramos al Mioclonus Fragmentario Excesivo, que son contracciones de músculos pequeños en los dedos de los pies,
piernas o en la comisura de la boca que no causan movimientos reales a través de una articulación. A menudo es asintomática y es un hallazgo polisomnográfico o puede causar somnolencia diurna y fatiga. Tremor hipnagógico del pie y activación muscular alternante de piernas se produce en la transición de vigilia a sueño o en el sueño ligero (fases N1 y N2). Se muestra por potenciales electromiográficos recurrentes en uno o ambos pies que son más largos que el intervalo de las mioclonías (>250 mseg).  
    
LECTURAS SUGERIDAS  
Sateia, M.  American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders, 3ª Ed. Darien, IL.:  American Academy of Sleep Medicine, 2014.  

Thorpy,  MJ.   Classification of Sleep Disorders, En:  Chokroverty, S., ed.  Sleep  Disorders Medicine; basic sciences, technical considerations and clinical aspects, 3ª Ed. Saunders Elsevier, Philadelphia, PA.  Chapter 20, pp. 275-283, 2009.